[생화학] 17.2 : 아미노산의 catabolism - 8

 

 

 

다음으로 succinyl-CoA로 전환되는 amino acid들에 대해 알아보자.

 

 

 

 

위 그림을 봐도 알 수 있는 것처럼 isoleucine, valine, threonine, methionine이 succinyl-CoA로 전환될 수 있음. 우선 threonine의 경우, 앞서 threonine이 pyruvate로 바뀌는 과정이 전체 threonine의 10-30% 가량에서 일어난다고 했었는데, 나머지 threonine은 다 이 pathway에 의해 succinyl-CoA가 되게 됨. 보면 threonine이 threonine dehydratase에 의해 α-ketobutyrate가 되고, 이어서 이 녀석이 propionyl-CoA가 됨. propionyl-CoA는 우리가 잘 알고 있는 과정에 의해 succinyl-CoA가 되는 것이 가능함. 한편 isoleucine의 경우에도 푸른색 탄소가 acetyl-CoA의 형태로 빠져나가며 propionyl-CoA가 될 수 있음. Valine의 경우에도 7개의 step을 거쳐서 propionyl-CoA가 될 수 있음. 마지막으로 surfur를 가지는 methionine의 경우, 우선 homocysteine으로 바뀌고 이어서 α-ketobutyrate로 바뀐 뒤에 propionyl-CoA를 거쳐서 succinyl-CoA가 될 수 있음.

 

 

 

다음으로 leucine, isoleucine, valine과 같이 branched chain을 R기에 가지는 amino acid들만이 가지는 특수한 degradation pathway에 대해 알아보자.

 

 

 

 

위 그림에 그 경로가 나타나 있음. 흥미롭게도 이 pathway는 muscle, adipose tissue, kidney, brain 등에서 일어나며 오로지 fuel로 사용하기 위한 oxidation 반응이라 보면 됨. 이 때 이 반응은 liver에서는 일어나지 않는데, 그 이유는 liver의 경우 branched-chain aminotransferase가 없기 때문임.

 

 

반응을 보면, 우선 branched-chain aminotransferase에 의해 amino group이 떨어져나가며 α-keto acid가 형성됨. 이후 이 녀석들은 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex에 의해 acyl-CoA derivative들이 됨. 이 때, branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex는 앞서 살펴봤던 pyruvate dehydrogenase complex, α-ketoglutarate dehydrogenase complex 등과 구조, 작용 기작, cofactor 등이 거의 유사하다는 특징이 있음.

 

 

참고로 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex에 문제가 생길 시 Maple syrup urine disease가 발생함. 이 환자들의 경우 소변에 α-keto acid가 많이 존재하게 될텐데 이 때 α-keto acid의 냄새가 마치 maple syrup과 같기에 이런 병명이 붙은 것임.

 

 

 

 

마지막으로 oxaloacetate로 전환되는 amino acid들에 대해 알아보자.

 

 

 

 

보면 asparagine이 aspartate로, aspartate가 oxaloacetate로 변환되는 것이 가능함.

 

 

 

다음 포스트부터는 산화적 인산화(oxidative phosphorylation)에 대해 자세히 알아보자.