[생화학] 18.4 : 미토콘드리아의 다양한 기능

 

 

 

이번 포스트에서는 미토콘드리아(mitochondria)의 여타 다른 기능들에 대해 알아보자.

 

 

 

 

위 그림에 나타나 있는 것은 apoptosis의 기작임. 그런데 apoptosis가 일어나는데 있어 intermembrane space에 존재하고 있는 cytochrome c의 cytosol로의 release가 상당히 중요하게 작용함. 일단 이 release가 일어나고 나면 Apaf-1과 cytochrome c가 결합하게 되고 그 결과 apoptosome이 형성됨. 이어서 apoptosome에 의해 procaspase-9이 dimerize되어서 activation되고 이후 procaspase-3, procaspase-7 등이 caspase-9에 의해 truncation되면서 activation되어서 본격적인 apoptosis relay가 일어나게 됨.

 

 

 

 

한편 위 그림은 mitochondrial DNA를 보여주고 있음. 이 때 mitochondrial DNA는 circular하고 well conserved되어있음. 이 DNA 내에는 37개의 gene이 포함되어 있으며 rRNA, tRNA, central metabolism에 필요한 각종 enzyme들이 encoding되어있음. 게다가 mitochondria는 자신의 ribosome까지도 가지고 있으므로 자신이 필요한 일부 protein을 직접 합성하기도 함. 그러나 대부분의 mitochondrial protein은 nuclear DNA에 encoding되어있음. 그 밖에 mitochondrial DNA는 maternally inherited된다는 특성도 있음.

 

 

 

그 밖에 mitochondria 내에서는 oxidative한 반응이 일어나므로 ROS(reactive oxygen species)도 많이 형성됨. 결국 이 ROS는 mitochondrial DNA의 mutation을 유발할 수 있음.

 

 

 

 

위 그림상에서 주황색으로 나타나 있는 mitochondria가 바로 mutation이 일어난 malfunctioning mitochondria임. 그런데 한 세포내의 모든 mitochondria에 이상이 있는 것이 아니므로, 결국 세포 분열 과정에서 uneven하게 mitochondria가 나누어지는 과정에서 어떤 세포에는 malfunctioning mitochondria가 많이 몰리고 어떤 세포에는 적게 몰리는 일이 일어날 수 있음. 이런 것을 봤을 때, mitochondrial inheritance가 simple하지 않다는 것을 알 수 있음.

 

 

 

 

위 그림에는 mitochondrial genome에 일어나는 mutation에 의해 발생 가능한 각종 질병들이 나타나 있음. (mitochondrial disfunction에 특히 더 민감함 organ에서 주로 질병이 발생할 것임)

 

 

 

 

그 중 가장 대표적으로 들 수 있는 예가 바로 위 그림상에 나타나 있는 diabetes임. 보면 원래는 pancreatic β cell 내부에 있는 mitochondria에서 합성된 ATP가 ATP-gated K+ channel을 block하고 그 결과 K+가 빠져나가지 못하게 됨. 이어서 이 때문에 유발된 depolarization에 의해 voltage-gated Ca2+ channel이 열리고 세포 내로 Ca2+가 들어오게 됨. 그 결과 insulin granule들이 secretion되고 혈중으로 insulin이 diffusion되는 것임. 그런데 mitochondrial genome에 mutation이 생겨 mitochondria로부터 ATP가 제대로 생산되지 못하면 결국 insulin의 secretion도 제대로 일어나지 못하게 됨. 그 결과 diabetes가 발생할 수 있음.

 

 

 

다음 포스트부터는 광합성에 대해 알아보자.